《中国典型病例大全》2022 年第 17 卷第 23 期
焦蓓蕾 1 李晓东 2 王春放 3 颜永萍 4 冼雄辉 5
华中科技大学协和深圳医院 儿科 广东深圳 518000
摘要: 目的: 探讨儿童完全川崎病( complete kawasaki disease,CKD) 和不完全川崎病(incomplete kawasaki disease,IKD) 的临床特 点、冠状动脉损伤情况及预后。方法:回顾性分析 2014 年 1 月至 2018 年 12 月在我院住院治疗的 78 例川崎病患儿,包括 19 例 IKD 和 59 例 CKD,对比完全与不完全川崎病的临床特点、实验室检查及预后。结果:(1)年龄、性别比较:IKD 组 19 例,男 14 例(73.7%),女 5 例(26.3%); CKD 组 59 例,男 44 例(74.6%),女 15 例(25.4%);两组患儿性别、年龄比较无明显差异(P>0. 05)。(2) 临床特点比较:CKD 组的结膜充血、 口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿发生率较 IKD 组高,具有明显差异(P < 0.05); 两组患儿草莓舌、指趾脱皮、皮疹、卡疤红肿的发生率 无明显差异。(3)实验室检查:两组白细胞(peripheral blood leukocyte,WBC)计数、最大血小板(maximum platelet,PLT)计数、C 反应蛋 白(C-reactive protein,CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、白蛋白(albumin ,ALB) 水平比较差异均无统计学意义(P> 0.05)。(4) 冠脉损害及预后:IKD 组冠状动脉扩张(Coronary artery dilatation,CAD)、冠状动脉瘤(Coronary artery aneurysm,CAA)发生率高于 CKD 组(P < 0.05);两组均预后良好, 无死亡病例。结论:IKD 患儿临床表现不典型, 冠状动脉扩张(CAD)及冠状动脉瘤(CAA)发生率较 CKD 高; 发病时合并心血管损害者,需长期随访动态心电图、超声心动图等相关心血管系统检查。
关键词: 完全川崎病;不完全川崎病;冠脉损害
【中图分类号】 R4 【文献标识码】 A【文章编号】 1673-9026(2022)23-059-02
[Abstract] objective To explore the clinical characteristics,treatment,coronary artery injury and prognosis between complete and incomplete kawasaki disease in children, and to provide help for clinical treatment of kawasaki disease. methods The clinical data of 78 children with kawasaki disease from January 2014 to December 2018, including 19 cases of IKD and 59 cases of CKD.The clinical features and prognosis between complete and incomplete kawasaki disease were compared. Results (1)Age and sex:There were 19 patients in the IKD group, including 14 males(73 .7%) and 5 females(26.3%) . There were 59 patients in CKD group, including 44 males(74.6%) and 15 females(25.4%) . There was no significant difference in sex and age between the two groups(P>0.05) . (2)Clinical characteristics:The incidence of conjunctival congestion, chapped lips, swollen lymph nodes, and hand and foot scleroma in CKD group was higher than IKD group;There was no significant difference between the two groups in the incidence of strawberry tongue, finger(toe) side peeling,skin rashes and card scar redness. (3)Laboratory inspection:There was no significant difference in peripheral blood leukocyte, maximum platelet count,C-reactive protein(CRP),erythrocyte sedimentation rate(ESR), albumin( ALB)between the two groups(P> 0.05) . (4)Coronary artery damage and prognosis:The incidence of coronary artery dilatation (CAD)and coronary artery aneurysm(CAA)in IKD group was higher than CKD group(P < 0.05);Both groups had good prognosis and no death case. Conclusion The clinical manifestations of IKD children are atypical, and the incidence of coronary artery disease was higher than CKD;Long- term follow-up of ambulatory electrocradiography, echocardiography and other cardiovascular system examinations was required for patients with cardiovascular impairment at onset.
Key words Complete kawasaki disease;Incomplete kawasaki disease;Coronary artery damage
川崎病是一种原因不明的多系统性血管炎,主要见于 5 岁以 下的儿童, 以亚洲人口为主, 是儿童期获得性心脏病的主要病因 [1]。 病变主要累及中小动脉,其中冠状动脉病变是影响其预后的关键。 现对 2014 年 1 月至 2018 年 12 月在我院收治的 78 例川崎病患儿 临床资料及随访结果进行分析。
1 资料和方法
1.1 研究对象:
2014 年 1 月至 2018 年 12 月在我院住院治疗的 78 例符合 KD 诊断标准 [3] 的患儿。
1.2 方法
1.2.1 一般资料收集 采集 KD 患儿的一般情况、临床表现、住 院期间实验室检查结果、冠状动脉损伤情况及随访出院后情况。
1.2.2 诊 断 标 准 CAL 诊 断 [2] :①冠状动脉扩张(CAD): 0-3 岁冠脉 内径 > 2. 5mm,>3 岁 -9 岁冠脉 内径 > 3. 0mm,>9 岁 -14 岁冠脉内径> 3. 5mm;②冠状动脉瘤(CAA):冠脉内 径 4-8 mm; ③巨大冠状动脉瘤(Giant coronary artery aneurysm, CCAA):冠脉内径 >8 mm。
1.3 统计学方法
采用 SPSS19.0 统计学软件进行处理。计量资料以均数 ± 标 准差( x ±s)表示,采用 t 检验;计数资料以率(%)表示,采用
χ2 检验。P < 0.05 表示差异有统计学意义。
2 结果
2.1 一般资料
78 例 KD 患儿中,IKD 组 19 例, 男 14 例(73.7%),女 5 例 (26.3); 年龄 <1 岁 8 例(42.1 % ),1 -3 岁 7 例(36.8%),>3 岁 2 例(10.5%)。CKD 组 59 例,男 44 例(74.6%),女 15 例(25.4%); 年龄 <1 岁 10 例(17.0%),1-3 岁 36 例(61 .0%),>3 岁 13 例(22 .0%)。 两组患儿在性别、年龄方面比较差异无统计学意义(P>0. 05)。
2.2 临床表现比较
19 例 IKD 患儿中, 结膜充血 13 例(68.4%), 口唇皲裂 7 例 (36.8%),草莓舌 9 例(47.4%),指趾脱皮 1 例(5.3%),皮疹 15 例(78.9%),颈部淋巴结肿大 7 例( 36.8%),卡疤红肿 5 例(26.3%), 手足硬肿 1 例(5.3%);59 例 CKD 患儿中,结膜充血 55 例(93 .2%), 口唇皲裂 54 例(91.5%),草莓舌 38 例(64.4%),指趾脱皮 10 例 (16.9%),皮疹 47 例(79.7%),颈部淋巴结肿大 48 例( 81.4%), 卡 疤 红 肿 10 例(16.9%), 手 足硬 肿 39 例(66.1%); 两 组 患 儿 眼结膜充血、口唇皲裂、淋巴结肿大、手足硬肿的发生率比较差 异有统计学意义(P<0. 05);两组患儿草莓舌、指趾脱皮、皮疹、 卡疤红肿的发生率比较差异无统计学意义(P > 0.05)。见表 1。
表 1 CKD 与 IKD 组患儿临床表现
临床表现 | CKD 组(59 例) IKD 组(19 例) |
| P | |
例数(%) 例数(%) | ||||
结膜充血 口唇皲裂 草莓舌 指趾脱皮 | 55(93.2) 54(91.5) 38(64.4) 10(16.9) | 13(68.4) 7(36.8) 9(47.4) 1(5.3) | 6.79 22.54 1.72 1.93 | < 0.05 < 0.05 > 0.05 > 0.05 |
皮疹 淋巴结肿大 卡疤红肿 手足硬肿 | 47(79.7) 48(81.4) 10(16.9) 39(66.1) | 15(78.9) 7(36.8) 5(26.3) 1(5.3) | 0.00 12.84 0.77 24.68 | > 0.05 < 0.05 > 0.05 < 0.05 |
2.3 两组实验室检查比较 蛋白水平的发生率比较差异无统计学意义(P > 0. 05)。见表 2。
两组患儿白细胞计数、血小板计数、C 反应蛋白、血沉、白
表 2 CKD 与 IKD 组患儿实验室检查结果
实验室指标 | CKD 组 IKD 组 |
| ||
WBC(×10~9/L) PLT(×10~9/L) HGB(g/L) CRP(mg/L) ESR(mm/h) ALB(g/L) | 16.3±5.5 333.6±95.0 113.0±9.9 84.3±49.8 58.2±30.0 35.6±4.6 | 14.4±5.5 349.1±112.4 113.2±10.4 74.6±55.0 55.4±4.2 34.3±4.2 | 1.29 -0.59 -0.06 0.72 0.32 1.09 | > 0.05 > 0.05 > 0.05 > 0.05 > 0.05 > 0.05 |
2. 4 两组心脏损害情况比较
19 例 IKD 患 儿 中, 冠 状 动 脉 扩 张(CAD)10 例(52.6%), 冠状动脉瘤(CAA)3 例(15.8%),心包积液 2 例(10.5%),瓣 膜返流 2 例(10.5%),心肌梗塞 1 例(5.3%);59 例 CKD 患儿中,
冠状动脉扩张(CAD)12 例(20.3%),冠状动脉瘤(CAA)1 例(1 .7%), 心包积液 4 例(6.8%),瓣膜返流 8 例(13 .6%),心肌梗塞 0 例(0%); 两组患儿冠状动脉扩张(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)发生率比较 差异具有统计学意义(P < 0. 05)。见表 3。
表 3 CKD 与 IKD 组患儿心脏损害情况
项目 | CKD 组(59 例) | IKD 组(19 例) |
| P | ||
例数 发生率(%) | 例数 发生率(%) | |||||
CAD CAA 心包积液 瓣膜返流 心肌梗塞 | 12 1 4 8 0 | 20.3 1.7 6.8 13.6 0 | 10 3 2 2 1 | 52.6 15.8 10.5 10.5 5.3 | 7.40 4.84 0.27 0.12 0.28 | < 0.05 < 0.05 > 0.05 > 0.05 > 0.05 |
2.5 治疗、预后及随访情况
78 例 患 儿 确 诊 后 均 立 即 给 予 免 疫 球 蛋 白(Human immunoglobulin,IVIG)2 g/kg 治疗,同时口服肠溶阿司匹林(aspirin, ASA)30 -50 mg/(kg . d) ,分 3 次给予。有冠状动脉损害者, 退 热后 3 天阿司匹林减为开始口服剂量的 1 /2,退热后 2 周改为 3-5 mg /( kg . d)口服,持续至冠状动脉恢复正常;无冠脉损害者, 退热后 3 天后阿司匹林改为 3-5 mg/(kg . d),持续 3 个月。血小 板显著升高者加用双嚓达莫 3-5mg/(kg.d) 口服。73 例(89.6%) 患儿在予 IVIG 后 36 小时内退热;5 例( 6.4%) 为无反应型 KD, 再次给予 2 g/kg IVIG 后,有 4 例退热,1 例仍不退热,加用甲强 龙治疗后热退。两组出院后随访,CKD 组中,12 例患儿合并冠脉 扩张治疗后 3-6 个月后冠脉宽度恢复正常,1 例合并冠状动脉瘤 治疗后 2 年冠脉宽度恢复正常;IKD 组中,10 例患儿合并冠脉扩 张在治疗后 3-6 个月后冠脉宽度恢复正常,3 例冠状动脉瘤中,1 例因“肺动脉高压(重度)、肺血栓”行溶栓治疗后好转,1 例因“急 性心肌梗死”行溶栓治疗后好转,1 例目前口服“华法林、阿司匹林” 治疗中,冠状动脉瘤无明显变化,两组均无死亡病例。
讨论:
KD 最严重的并发症是冠状动脉病变,包括血栓形成、心肌梗 死 [3] ,目前川崎病在诊断方面仍缺乏敏感的特异性指标,尤其对 于不完全川崎病的诊断较为困难。因此早诊断、早治疗是预防该 病并发症及死亡的关键。
本研究发现,IKD 的比例为 24.4%,与李勇 [4] 等报道相似。 国外研究 [5] 显示完全川崎病口腔黏膜改变、结膜炎、皮疹高于不 完全 KD 患儿。本研究显示完全川崎病组患儿结膜充血、口唇皲 裂、淋巴结肿大、手足硬肿发生率均高于不完全川崎病组,与国 外研究 [6] 不相符,考虑与不完全川崎病患儿临床表现不典型有关。 因此,需结合辅助检查结果进行综合判断。本组资料实验室结果 表明, 两组患儿在 WBC 计数、PLT 计数、CRP 水平及 ESR 差异 无统计学意义(P>0. 05),与国内外研究 [6] 一致。因此,虽然患 儿的实验室指标的改变并非特异,但其实验室指标的改变非常有 助于诊断, 有学者认为,CRP>30 mg/L、ESR>40 mm/h、ALB<30 g/L、WBC 计数 >15 x 10~9/L、转氨酶升高、不明原因的贫血、尿 WBC 计数 >10 个 /HP 对诊断 IKD 有重要意义 [7]。
川崎病主要累及冠状动脉,一些病人会发展为冠状动脉瘤 (CAA)或形成血栓,危及患儿生命。动脉受累是由坏死性动脉炎 引起的急性炎症,破坏了动脉的结构,导致动脉瘤的形成,在极
少数情况下可能会发生破裂。由此产生的血流动力学异常,尤其 是淤滞,同时伴有炎症、内皮功能障碍和血小板增多易导致血栓 形成,这是导致早期心肌梗死和死亡的主要原因 [8] 。国外研究表 明,15%-25% 的儿童会发展成冠状动脉动脉瘤(CAA),2%-3% 未经治疗的病例死于冠状动脉血管炎引起的心肌梗塞,早期静脉 注射免疫球蛋白和阿司匹林的治疗可将这一风险降低为 5%,但川 崎儿童中长期预后还不清楚 [9-10] 。本研究结果显示, IKD 组 CAD、 CAL 患儿比例明显高于 CKD 组,与国外报道相似 [5,11],在随访中, CKD 组患儿合并冠状动脉损害,经治疗后冠状动脉宽度均恢复正 常,IKD 组 1 例因“肺动脉高压(重度)、急性肺血栓”行溶栓治 疗后好转, 1 例因“急性心肌梗死”行溶栓治疗后好转, 两组均无 死亡病例。这可能与 IKD 临床表现不典型,确诊时间较晚,炎症 持续时间长而引发冠状动脉损伤。对急性期合并冠脉损害患儿需 积极完善心肌酶谱、血清肌钙蛋白 I 等、心电图、心脏超声等检查, 并密切注意其动态衍变过程,需警惕心肌梗死可能。
综上所述,IKD 患儿临床表现不典型,实验室检查与 CKD 患 儿无明显差异,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤发生率较 CKD 高;临 床医师应结合实验室检查及心脏彩超等相关检查,及早诊断和治 疗,尽可能防止冠状动脉病变的发生;对于急性期合并冠脉病变 的患儿,需密切监测心电图、心脏超声等相关检查。
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